PAH... ja vielä kerran PAH!

Lääkärin suuret, harmaat ja vakavat silmät. Sisko kirjoittaa vieressä kynä sauhuten. Verhon takana köhinyt mummeli on hiirenhiljaa. Minä olen varmaan shokissa. Päässä pyörii hajanaiset sanat: maksimissaan viisi vuotta elinaikaa, sydämen ja keuhkojen elinsiirto (blokkisiirto), ei parantavaa lääkitystä. Olen saanut juuri diagnoosin keuhkoverenpainetaudille eli pulmonaalihypertensiolle eli PAH:lle. Vuosi on 2001. Olen 31-vuotias.

Yhä useammin puhelimeen vastatessani käytiin keskustelu: 'Mistä asti juoksi?' 'En mistään, miten niin?' 'No kun olet niin hengästynyt.' '?' Olin vierailulla veljeni luona Göteborgissa ja hän vei minut näköalatasanteelle. Portaita kivutessa oli pakko pysähtyä välillä ja levähtää. Päästyämme viimein ylhäälle veljeni katsoo epäuskoisesti: 'Miten sulla voi olla noin huono kunto?' Vanhempieni luona käydessä, jouduin sanomaan äidilleni kävellessämme linja-autolta kotiin, että voisitko kävellä vähän hitaampaa - en pysy perässä.

Syksyllä 2001 olen Meilahden sairaalassa sisätautipäivystyksessä. Joku oli heittänyt betonisäkin rintakehäni päälle ja sitonut sen vielä tuppiremmillä kiinni. Siltä reissulta minut passitettiin vielä kotiin tupakoivan ihmisen flunssadiagnoosin kanssa. Muutaman viikon kuluttua olen samojen oireiden takia Malmin sairaalassa. Tuolta reissulta minua ei enää kotiin päästettykään, vaan suuntana oli taas Meilahti. Alkoi tutkimusrumba, jonka aikana poissuljettiin sairauksia. Oireet, joita kukaan ei ollut oireiksi hoksannut saivat nimen PAH.

Ei minulla ollutkaan huono kunto.

Diagnoosin saatuani veljeni otti asioista selvää. Saan puhelun, joka alkaa: 'No terve! Ei tämä nyt oikein hyvältä näytä, mutta ei tämä ole ihan toivotontakaan.' Aluksi, kun muutakaan ei ollut, minulle aloitettiin inhaloitava (Ilomedin) hoito. Puolen vuoden kuluttua keuhkovaltimopaineet olivat vähän laskeneet. Lääkärit halusivat tauottaa Ilomedinin, jotta nähtäisiin mitä paineille tapahtuu. Nousuunhan ne lähtivät.

Veljeni mainitsema 'ei tämä nyt ihan toivotontakaan ole' tarkoitti sitä, että markkinoille oli tulossa tabletti-lääke, johon odotukset olivat korkealla. Pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Pysyin hengissä. Ihmeitä tapahtuu!

Olen ensimmäisiä kenelle lääkitys (Tracleer) on Suomessa aloitettu, ja nopeasti huomasin olon kohenevan - valitettavasti samoihin aikoihin, kun keuhkojen puolelta tilanne alkoi rauhoittua, iski lihastulehdus väliin. PAH:n seurannassa tehdään 6 min kävelytestiä. Ensimmäinen mitottu tulos on ollut 520 m - ei mikään katastrofaalisen huono tulos sekään. Lihastulehdus hidasti metrien kertymistä.

Kun MCTD todettiin, lääkäri sanoi heti, että raskaus ei ole suositeltavaa, sillä se on ihan liian rajua fysiikalle. Muistelisin, että lääkäri vertasi raskautta maratoniin, ja se olisi sairaan fysiikalle liian riskialtista. Tracleerin aloituksen jälkeen raskauteen tuli ehdoton kielto. Vaikka itse pysyisin hengissä en saisi tervettä lasta. En muista tätä mitenkään erityisen dramaattisena asiana, mutta lääkärinlausunnosta löytyy maininta, että 'potilas ei ole tätä oikein hyväksynyt vielä'. Ilomedinin ollessa tauolla, taisin kyllä pohtia -parisuhteessa kun olin- että pitäisikö se Eemeli kuitenkin tehdä? Luulen, että se pohdinta johtui pikemminkin siitä, että eräs povari kertoi minun saavan Eemelin, jolla on housun polvet aina rikki. Osa ihmisistä väitää sinnikkäästi, että koirani ovat lapsia minulle. Koirani ovat koiria - perheenjäseniä kyllä.

Lääkitys toimii minulla vuosia hyvin ja keuhko- ja sydänsiirron uhka painui taka-alalle. Maksa-arvot olivat koholla, mutta ei kuitenkaan niin, että lääkeannokseen olisi tarvinnut puuttua, muutamaa kertaa lukuunottamatta. Kunnes vuonna 2013 maksa-arvot lähtivät sen verran rajuun nousukiitoon, että annos oli puolitettava. Pian tämä alkoi tuntua myös keuhkoissa. (Siitä enemmän kirjoituksessa '287 porrasta'.)

Olin taas tilanteessa, että uusi lääke (Opsumit) olisi tulossa, mutta pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Muutamaa muuta lääkettä kokeiltiin, mutta sivuoireet olivat niin rajuja, että en voinut niitä käytää. Huimin ero vuoteen 2001 oli se, että nyt on jo vaihtoehtoja ja inhaloitavan lääkkeen konekaan ei ollut enää valtavan kokoinen laitos, kuin olisi raahannut isoa kameralaukkua kameroineen mukanaan. Kehitys onneksi kehittyy, kameratkin ovat huomattavasti pienempiä nykyään.

Tammikuussa 2016 kävelty 670 m on jo aivan huikea tulos. Ihan koko totuutta tuo tulos ei kuitenkaan kerro. Testi tehdään sisätiloissa. Mennään reaalielämään ja laitetaan ostoskärry nenän eteen. Työnnän/raahaan/revin ostoskärryn ensin autolle, siirrän kassit autoon ja työnnän/raahaan/revin kärryn omalle paikalleen telineeseen, niin jo vain tietää, että kaikki ei ole kunnossa. Hengästyminen ei ole tavallista hengästymistä, vaan se on salpaavaa - happi ei yksinkertaisesti kulje. Vaikea sanoa kummasta se johtuu enemmän PAH:sta vai keuhkofibroosista.

Sydänlääkärin sanomaa: "Ei hän näe syytä miksi lääke lakkaisi vaikuttamasta." Siihen minäkin uskon, kunnes toisin tapahtuu. Rimaa hipoen on menty, mutta toistaiseksi yli.

purple clover's photo