PAH... ja vielä kerran PAH!

Lääkärin suuret, harmaat ja vakavat silmät. Sisko kirjoittaa vieressä kynä sauhuten. Verhon takana köhinyt mummeli on hiirenhiljaa. Minä olen varmaan shokissa. Päässä pyörii hajanaiset sanat: maksimissaan viisi vuotta elinaikaa, sydämen ja keuhkojen elinsiirto (blokkisiirto), ei parantavaa lääkitystä. Olen saanut juuri diagnoosin keuhkoverenpainetaudille eli pulmonaalihypertensiolle eli PAH:lle. Vuosi on 2001. Olen 31-vuotias.

Yhä useammin puhelimeen vastatessani käytiin keskustelu: 'Mistä asti juoksi?' 'En mistään, miten niin?' 'No kun olet niin hengästynyt.' '?' Olin vierailulla veljeni luona Göteborgissa ja hän vei minut näköalatasanteelle. Portaita kivutessa oli pakko pysähtyä välillä ja levähtää. Päästyämme viimein ylhäälle veljeni katsoo epäuskoisesti: 'Miten sulla voi olla noin huono kunto?' Vanhempieni luona käydessä, jouduin sanomaan äidilleni kävellessämme linja-autolta kotiin, että voisitko kävellä vähän hitaampaa - en pysy perässä.

Syksyllä 2001 olen Meilahden sairaalassa sisätautipäivystyksessä. Joku oli heittänyt betonisäkin rintakehäni päälle ja sitonut sen vielä tuppiremmillä kiinni. Siltä reissulta minut passitettiin vielä kotiin tupakoivan ihmisen flunssadiagnoosin kanssa. Muutaman viikon kuluttua olen samojen oireiden takia Malmin sairaalassa. Tuolta reissulta minua ei enää kotiin päästettykään, vaan suuntana oli taas Meilahti. Alkoi tutkimusrumba, jonka aikana poissuljettiin sairauksia. Oireet, joita kukaan ei ollut oireiksi hoksannut saivat nimen PAH.

Ei minulla ollutkaan huono kunto.

Diagnoosin saatuani veljeni otti asioista selvää. Saan puhelun, joka alkaa: 'No terve! Ei tämä nyt oikein hyvältä näytä, mutta ei tämä ole ihan toivotontakaan.' Aluksi, kun muutakaan ei ollut, minulle aloitettiin inhaloitava (Ilomedin) hoito. Puolen vuoden kuluttua keuhkovaltimopaineet olivat vähän laskeneet. Lääkärit halusivat tauottaa Ilomedinin, jotta nähtäisiin mitä paineille tapahtuu. Nousuunhan ne lähtivät.

Veljeni mainitsema 'ei tämä nyt ihan toivotontakaan ole' tarkoitti sitä, että markkinoille oli tulossa tabletti-lääke, johon odotukset olivat korkealla. Pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Pysyin hengissä. Ihmeitä tapahtuu!

Olen ensimmäisiä kenelle lääkitys (Tracleer) on Suomessa aloitettu, ja nopeasti huomasin olon kohenevan - valitettavasti samoihin aikoihin, kun keuhkojen puolelta tilanne alkoi rauhoittua, iski lihastulehdus väliin. PAH:n seurannassa tehdään 6 min kävelytestiä. Ensimmäinen mitottu tulos on ollut 520 m - ei mikään katastrofaalisen huono tulos sekään. Lihastulehdus hidasti metrien kertymistä.

Kun MCTD todettiin, lääkäri sanoi heti, että raskaus ei ole suositeltavaa, sillä se on ihan liian rajua fysiikalle. Muistelisin, että lääkäri vertasi raskautta maratoniin, ja se olisi sairaan fysiikalle liian riskialtista. Tracleerin aloituksen jälkeen raskauteen tuli ehdoton kielto. Vaikka itse pysyisin hengissä en saisi tervettä lasta. En muista tätä mitenkään erityisen dramaattisena asiana, mutta lääkärinlausunnosta löytyy maininta, että 'potilas ei ole tätä oikein hyväksynyt vielä'. Ilomedinin ollessa tauolla, taisin kyllä pohtia -parisuhteessa kun olin- että pitäisikö se Eemeli kuitenkin tehdä? Luulen, että se pohdinta johtui pikemminkin siitä, että eräs povari kertoi minun saavan Eemelin, jolla on housun polvet aina rikki. Osa ihmisistä väitää sinnikkäästi, että koirani ovat lapsia minulle. Koirani ovat koiria - perheenjäseniä kyllä.

Lääkitys toimii minulla vuosia hyvin ja keuhko- ja sydänsiirron uhka painui taka-alalle. Maksa-arvot olivat koholla, mutta ei kuitenkaan niin, että lääkeannokseen olisi tarvinnut puuttua, muutamaa kertaa lukuunottamatta. Kunnes vuonna 2013 maksa-arvot lähtivät sen verran rajuun nousukiitoon, että annos oli puolitettava. Pian tämä alkoi tuntua myös keuhkoissa. (Siitä enemmän kirjoituksessa '287 porrasta'.)

Olin taas tilanteessa, että uusi lääke (Opsumit) olisi tulossa, mutta pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Muutamaa muuta lääkettä kokeiltiin, mutta sivuoireet olivat niin rajuja, että en voinut niitä käytää. Huimin ero vuoteen 2001 oli se, että nyt on jo vaihtoehtoja ja inhaloitavan lääkkeen konekaan ei ollut enää valtavan kokoinen laitos, kuin olisi raahannut isoa kameralaukkua kameroineen mukanaan. Kehitys onneksi kehittyy, kameratkin ovat huomattavasti pienempiä nykyään.

Tammikuussa 2016 kävelty 670 m on jo aivan huikea tulos. Ihan koko totuutta tuo tulos ei kuitenkaan kerro. Testi tehdään sisätiloissa. Mennään reaalielämään ja laitetaan ostoskärry nenän eteen. Työnnän/raahaan/revin ostoskärryn ensin autolle, siirrän kassit autoon ja työnnän/raahaan/revin kärryn omalle paikalleen telineeseen, niin jo vain tietää, että kaikki ei ole kunnossa. Hengästyminen ei ole tavallista hengästymistä, vaan se on salpaavaa - happi ei yksinkertaisesti kulje. Vaikea sanoa kummasta se johtuu enemmän PAH:sta vai keuhkofibroosista.

Sydänlääkärin sanomaa: "Ei hän näe syytä miksi lääke lakkaisi vaikuttamasta." Siihen minäkin uskon, kunnes toisin tapahtuu. Rimaa hipoen on menty, mutta toistaiseksi yli.

purple clover's photo

MCTD osa III

Kirjoitin ensimmäisessä blogi-tekstissäni "Harvinainen" Reuma-lehdessä olleesta kirjoituksesta, jossa kirjoittaja kertoi miten hän kokee sairautensa. Kävin läpi kirjojani ja yhden kirjan välissä oli kaksiosainen kortti, jonka sisältä löytyi valokuvia, kortteja ja -yllätys- tuo nimenomainen kirjoitus; kirjoittajana Anna, Savonlinnasta. Näköjään se on koskettanut minua isomminkin koska olen sen talteen leikannut.

Viimeiset kymmenisen vuotta on ollut kohdallani sormien amputoimisen aikaa johtuen voimakkaasta Raunaudin oireesta eli valkosormisuudesta, jännäilyä keuhkojen (keuhkofibroosi & keuhkoverenpainetauti) kanssa ja fysiikan asteittaista sortumista. Sairaus minussa ja sen aiheuttamat fyysiset muutokset ovat tietenkin ajan kuluessa muokanneet ajatusmaailmaani, mutta niinhän se on terveilläkin ikä tuo tai sen pitäisi tuoda vähän laajempaa perspektiiviä katsella asioita ja huomata niitä harmaan eri sävyjä. Ilman näitä sairauksia en olisi sitä mitä olen tänään - hyvässä ja pahassa. En pysty vertaamaan olotilaani terveeseen minään, kun en kertakaikkiaan enää muista, miltä tuntui elää ja olla terveessä fysiikassa. Onhan tuota ikääkin tullut - en minä edes tiedä miltä tuntuisi olla minun ikäisen ihmisen terveessä fysiikassa. Pystyn elämään sairauksieni kanssa ilman sen suurempaa katkeruutta - tämä nyt oli vain jotain joka tuli minun elettäväksi.

Minut on pitänyt tiukasti elämässä kiinni koirat; minun rakkaat, positiiviset pakkoni. Vuodenvaihteessa tuli vuosi siitä, kun jouduin luopumaan Tytystä, tuosta pienestä viisaasta, joka ei väistynyt viereltä. Ihan joka päivä edelleen mielessä. Neljä jäljellä. Positiivinen syy ja positiivinen pakko nousta aamulla ylös, vetää vaatteet niskaan ja lähteä lenkille, kelissä kuin kelissä, kankeana tai vähän kankeampana. Ilman koiruuksia minua ei lenkkipoluilla näkyisi. Ilman koiruuksia fyysinen kuntoni ei olisi niin hyvä kuin se nyt on.

Elämänjano; on niin paljon nähtävää ja koettavaa. Sairaudesta huolimatta tai juurikin siksi olen saanut elää varsin vaiherikasta elämää - tosin omalla perusluonteellakin lienee jotakin tekemistä asian kanssa. Edelleenkin opettelen hölläämään, joskus on vain annettava myöten sille, että koirien ulkoiluttaminen ja ruokkiminen on ainoa päivän pakko. Enkä minä niitä mutkia matkassa aina niin tyynen rauhallisesti ota; monta on tunnetilaa joita olen läpi käynyt ja edelleenkin käyn. Elämä kuitenkin kantaa. Tämän vuoden alkuun on tulossa uusia jänniä juttuja, joista kirjoitan myöhemmin, juttuja joita en kokisi ilman näitä sairauksia.

Aiemmin mainitsemani Annan kirjoitus oli kirjoitettu hänen sairastettua 25-vuotta. Luin sen nyt uudelleen sairastettuani itse melkein 20-vuotta. Tuo kirjoitus vaikutti minuun syvästi aiemmin, nyt luin sen ihan uusinvanhoinsilmin - liikuttuen. Nyt minä tiedän mitä Anna tarkoitti. Lainaus hänen tekstistään: "Tiedän, että olen menettänyt ihmisen perusarvoista tärkeimmän, terveyden, mutta tragediaa en suostu sen ympärille rakentamaan. Hyväksyn erilaisuuteni... Olen opetellut pitämään itsestäni tällaisena. Ehkä olenkin sinut paitsi sairauteni koko elämäni kanssa!" Ei lisättävää.

purpleclover.com

287 porrasta

Siinä se on! Vai muutaman metrin päässä: The Scott Monument - 61,1 metriä korkea uusgoottilainen muistomerkki kirjailija Sir Walter Scotille. Aiemmin monumentti oli ollut uhkaavankin näköinen, korkea torni häämöttäen kaukana. Nyt niskat meinaavat nyrjähtää, kun yrittää nähdä huipulle asti. Ollaan Edinburgissa, Skotlannissa. Tarkoituksena on kivuta 287 porrasta.

Vuotta aiemmin olimme myös Skotlannissa, tuolloin piti kiivetä William Wallacen muistomerkin huipulle Stirlingissä. Korkeus 67 metriä ja portaita 245. Silloin tuli mahalasku ennen kuin ehdin edes monumentin juurelle. Lähdin rehvakkaasti muun porukan mukana kipuamaan melkoista 'mäkeä' päästäksemme yleensä koko monumentille. Vuosiin ei ollut tullut keuhkojen kanssa sellaista stoppia kuin tuolloin. Oli pakko palata takaisin lähtöpisteelle jossa hyppäsin pikkubussiin jolla pääsin takaisin ylös. En lähtenyt edes kokeilemaan portaita. Olin tikahtua kiukkuun ja pettymykseen.

Mikä sitten oli vuodessa muuttunut niin paljon, että yleensä rohkenin ajatella kipuamista ylös? Toista vuotta sitten, yli 10 vuotta hienosti toiminut keuhkolääkkeeni (Tracleer) oli alkanut käydä niin paljon maksan päälle, että annos oli pitänyt puolittaa. Odotettiin uuden lääkkeen (Opsumit) tuloa markkinoille. Ehtiikö lääke ajoissa? Vuosien kuluessa toimiva lääkitys oli tuudittanut minut turvallisuuden tunteen helmoihin kunnes puolitettu annos alkoi tuntua keuhkoissa antaen muistutuksen siitä, että ne eivät ole kunnossa. Shokkihoitoa. Keuhkovaltimonverenpainesairaus (PAH) ja keuhkofibroosi olivat ihan yhtä totta kuin aiemminkin.

Kuukausi silloisen Skotlannin reissun jälkeen aloitettiin Opsumit. Ensimmäinen 6 min kävelytesti antoi viitteitä, että jotain positiivista on tapahtunut. Kävellyt metrit olivat olleet huippuluokkaa jo vuosia, mutta nyt palauduin testistä tavallista nopeammin. Seuraava kävelytesti lupaili vielä parempaa, sillä tuohon kuuteen minuuttiin sain käveltyä vielä 30 m pidemmän matkan ja palauduin vielä nopeampaa. Fysioterapeutti huomautti, että paljon pidemmälle ei enää kävellen pääse.

Siispä rohkeasti rappusille. Askelmia ei kauhean monta edessään nähnyt koska alhaalta asti lähtivät kapeat kierreportaat. Veljeni avovaimo oli valmis tulemaan perässäni. Hän varmaan suunnitteli, että työntää minut vaikka väkisin ylös asti. Halusin kuitenkin tulla hännän huippuna - tässä nyt kuitenkaan kenenkään tien tukkeeksi.

Ensimmäinen lepotasanne. Yllätys kyllä ei tunnu vielä missään. Matka jatkuu ylöspäin ja ylöspäin, portaikko kapenee ja kapenee. Näköalat muuttuvat kokoajan mahtavammiksi. Ylemmäs kavutessa kukkakepilläkin alkoi olla ahtaat oltavat, pikkurakosista ei paljoa alas uskaltanut kurkkailla; en tiedä kumpaa teki enemmän huippasi päästä -korkeus nimittäin - vai ahdisti ahtaus. Viimeiset askelmat olivat sitten jo ultrakaposet. Huipulle mentiin ja vieläpä aika helposti. Ei ahdistanut - nauratti vain!

Minä tein sen! Mahtavaa kun lääkitys toimii. Mahtavaa kaikki kävellyt kilometrit koirien kanssa. Mahtavaa! Vielä kerran MAHTAVAA! Reipas tyttö. Sydäntä liikutti minulle rakkaiden ihmisten silmistä näkynyt ilo puolestani. Ehkäpä joskus pitää vielä kohdata ja valloittaa se Wallacen monumenttikin.

Voittajan on helppo hymyillä.
24.10.2015