PAH... ja vielä kerran PAH!

Lääkärin suuret, harmaat ja vakavat silmät. Sisko kirjoittaa vieressä kynä sauhuten. Verhon takana köhinyt mummeli on hiirenhiljaa. Minä olen varmaan shokissa. Päässä pyörii hajanaiset sanat: maksimissaan viisi vuotta elinaikaa, sydämen ja keuhkojen elinsiirto (blokkisiirto), ei parantavaa lääkitystä. Olen saanut juuri diagnoosin keuhkoverenpainetaudille eli pulmonaalihypertensiolle eli PAH:lle. Vuosi on 2001. Olen 31-vuotias.

Yhä useammin puhelimeen vastatessani käytiin keskustelu: 'Mistä asti juoksi?' 'En mistään, miten niin?' 'No kun olet niin hengästynyt.' '?' Olin vierailulla veljeni luona Göteborgissa ja hän vei minut näköalatasanteelle. Portaita kivutessa oli pakko pysähtyä välillä ja levähtää. Päästyämme viimein ylhäälle veljeni katsoo epäuskoisesti: 'Miten sulla voi olla noin huono kunto?' Vanhempieni luona käydessä, jouduin sanomaan äidilleni kävellessämme linja-autolta kotiin, että voisitko kävellä vähän hitaampaa - en pysy perässä.

Syksyllä 2001 olen Meilahden sairaalassa sisätautipäivystyksessä. Joku oli heittänyt betonisäkin rintakehäni päälle ja sitonut sen vielä tuppiremmillä kiinni. Siltä reissulta minut passitettiin vielä kotiin tupakoivan ihmisen flunssadiagnoosin kanssa. Muutaman viikon kuluttua olen samojen oireiden takia Malmin sairaalassa. Tuolta reissulta minua ei enää kotiin päästettykään, vaan suuntana oli taas Meilahti. Alkoi tutkimusrumba, jonka aikana poissuljettiin sairauksia. Oireet, joita kukaan ei ollut oireiksi hoksannut saivat nimen PAH.

Ei minulla ollutkaan huono kunto.

Diagnoosin saatuani veljeni otti asioista selvää. Saan puhelun, joka alkaa: 'No terve! Ei tämä nyt oikein hyvältä näytä, mutta ei tämä ole ihan toivotontakaan.' Aluksi, kun muutakaan ei ollut, minulle aloitettiin inhaloitava (Ilomedin) hoito. Puolen vuoden kuluttua keuhkovaltimopaineet olivat vähän laskeneet. Lääkärit halusivat tauottaa Ilomedinin, jotta nähtäisiin mitä paineille tapahtuu. Nousuunhan ne lähtivät.

Veljeni mainitsema 'ei tämä nyt ihan toivotontakaan ole' tarkoitti sitä, että markkinoille oli tulossa tabletti-lääke, johon odotukset olivat korkealla. Pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Pysyin hengissä. Ihmeitä tapahtuu!

Olen ensimmäisiä kenelle lääkitys (Tracleer) on Suomessa aloitettu, ja nopeasti huomasin olon kohenevan - valitettavasti samoihin aikoihin, kun keuhkojen puolelta tilanne alkoi rauhoittua, iski lihastulehdus väliin. PAH:n seurannassa tehdään 6 min kävelytestiä. Ensimmäinen mitottu tulos on ollut 520 m - ei mikään katastrofaalisen huono tulos sekään. Lihastulehdus hidasti metrien kertymistä.

Kun MCTD todettiin, lääkäri sanoi heti, että raskaus ei ole suositeltavaa, sillä se on ihan liian rajua fysiikalle. Muistelisin, että lääkäri vertasi raskautta maratoniin, ja se olisi sairaan fysiikalle liian riskialtista. Tracleerin aloituksen jälkeen raskauteen tuli ehdoton kielto. Vaikka itse pysyisin hengissä en saisi tervettä lasta. En muista tätä mitenkään erityisen dramaattisena asiana, mutta lääkärinlausunnosta löytyy maininta, että 'potilas ei ole tätä oikein hyväksynyt vielä'. Ilomedinin ollessa tauolla, taisin kyllä pohtia -parisuhteessa kun olin- että pitäisikö se Eemeli kuitenkin tehdä? Luulen, että se pohdinta johtui pikemminkin siitä, että eräs povari kertoi minun saavan Eemelin, jolla on housun polvet aina rikki. Osa ihmisistä väitää sinnikkäästi, että koirani ovat lapsia minulle. Koirani ovat koiria - perheenjäseniä kyllä.

Lääkitys toimii minulla vuosia hyvin ja keuhko- ja sydänsiirron uhka painui taka-alalle. Maksa-arvot olivat koholla, mutta ei kuitenkaan niin, että lääkeannokseen olisi tarvinnut puuttua, muutamaa kertaa lukuunottamatta. Kunnes vuonna 2013 maksa-arvot lähtivät sen verran rajuun nousukiitoon, että annos oli puolitettava. Pian tämä alkoi tuntua myös keuhkoissa. (Siitä enemmän kirjoituksessa '287 porrasta'.)

Olin taas tilanteessa, että uusi lääke (Opsumit) olisi tulossa, mutta pitäisi vain pysytellä hengissä siihen asti, että se saadaan markkinoille. Muutamaa muuta lääkettä kokeiltiin, mutta sivuoireet olivat niin rajuja, että en voinut niitä käytää. Huimin ero vuoteen 2001 oli se, että nyt on jo vaihtoehtoja ja inhaloitavan lääkkeen konekaan ei ollut enää valtavan kokoinen laitos, kuin olisi raahannut isoa kameralaukkua kameroineen mukanaan. Kehitys onneksi kehittyy, kameratkin ovat huomattavasti pienempiä nykyään.

Tammikuussa 2016 kävelty 670 m on jo aivan huikea tulos. Ihan koko totuutta tuo tulos ei kuitenkaan kerro. Testi tehdään sisätiloissa. Mennään reaalielämään ja laitetaan ostoskärry nenän eteen. Työnnän/raahaan/revin ostoskärryn ensin autolle, siirrän kassit autoon ja työnnän/raahaan/revin kärryn omalle paikalleen telineeseen, niin jo vain tietää, että kaikki ei ole kunnossa. Hengästyminen ei ole tavallista hengästymistä, vaan se on salpaavaa - happi ei yksinkertaisesti kulje. Vaikea sanoa kummasta se johtuu enemmän PAH:sta vai keuhkofibroosista.

Sydänlääkärin sanomaa: "Ei hän näe syytä miksi lääke lakkaisi vaikuttamasta." Siihen minäkin uskon, kunnes toisin tapahtuu. Rimaa hipoen on menty, mutta toistaiseksi yli.

purple clover's photo

MCTD osa II

Helsinkiin muutettuani aloitin Ki-Aikidon ja saavutin siinä vihreän vyön (3 kyu - chukyu). Sain käyttää mustaa hakamaa. Ryhti oikeni vielä lisää kun veti hakaman päälle. Lukkoliikkeet olivat harjoitusparille haastavia, koska tuohon aikaan niveleni olivat vielä yliliikkuvia, joten vaati aika paljon kanttia toiselta vääntää ranne ja kämmen sellaiseen asentoon että lukko tuntui. Tänä päivänä ei tarvi kun katsoa rannetta, niin kyllä tuntuu.

Ensimmäiset vuoteni MCTD:n kanssa olivat aika rauhallisia ja elin suht' tavallista nuoren naisen elämää. Kävin töissä, työn puolesta pääsin myös matkustamaan, harrastin, kävin ulkona jne. Poikkeuksena ns. normaaliin olivat säännölliset käynnit lääkärillä ja päivittäinen lääkitys. Lääkärikäynneistä pyrin suoriutumaan mahdollisimman nopeasti, sillä minulla oli hoppu töihin. Elin "Ei tässä nyt ehdi sairastaa, eikä tämä muuta elämässäni mitään." -asenteella, niin ja kortisonin turvottamalla ja finnittämämällä naamalla. Olen vihannut vuosia kuviani tuolta ajalta. Avasin pitkästä aikaa valokuva-albumin, ei se nyt ihan niin kamalalta se naama niissä näytä kuin muistelin, ja kun kortisoni vaihdettiin toiseen niin turvotuskin laski. Arvet ovat jääneet kasvoille.

Vuosituhannen vaihde. Olin ostanut moottoripyörän syksyllä; Kawasaki GPZ500S eli kotoisasti Namu vaan ja vaihtanut työpaikkaa vähän aiemmin. Olin työreissulla Ruotsissa ja samalla reissulla tein visiitin veljeni luo Göteborgiin. Kävimme kävelyllä ja päätimme kiivetä näköalatasanteelle. Sinne pääseminen vaati ainakin ziljoonatuhattamiljoona rappusta... Puolivälissä matkaa oli pakko pysähtyä. "Mun on levähettävä - en saa happea." Pienen paussin jälkeen jatkettiin matkaa, ja ylös asti mentiin. Kyyneleet silmissä yritin saada ylhäällä hengityksen tasaantumaan. Veli katsoo epäuskoisena: "Miten sulla voi olla noin huono kunto?". Muutamaa kuukautta myöhemmin olin käymässä vanhempieni luona Lautiosaaressa ja tulimme äidin kanssa linja-autolla kaupungista kotiin, ja meidän piti kävellä muutama kilometri linja-autopysäkiltä. En pysynyt äidin perässä. "Ihan oikeesti, miten mulla voi olla näin huono kunto?"

Syyskuussa 2001 olen Malmilla päivystyksessä; betonisäkki rintakehän päällä tuppiremmillä kiristettynä. En saa happea ja sattuu. Parin viikon päästä sama juttu - sillä kertaa minua ei enää kotiin päästetty vaan suuntana oli Meilahden sairaala ambulanssikyydillä. Pulmonaalihypertensio eli keuhkovaltimon verenpainesairaus oli asettunut taloksi yhdessä keuhkofibroosin kanssa. Ei minulla ollutkaan huono kunto. Alkoi sairausloma kierre, joka muuttui kuntoutustueksi, osa-aikaiseksi työkyvyttömyyseläkkeeksi ja lopulta täydeksi työkyvyttömyyseläkkeeksi.

Vuonna 2003 jo aiemminkin oireillut myosiitti eli lihastulehdus palasi. Hämmentävää on, että minulla ei ole tästä enää kunnon mielikuvaa, vaan vähän hömistyneenä luin tuossa epikriisejä ja vanhaa päiväkirjaa. Muistan kävelykepillä liikkuvan minän. Onhan tuo keppi edelleen komerossa. Otettiinhan minulta myös koepala lihaksesta. Nro 2 laatuaan. Olen kokoajan mieltänyt, että fysiikkani vei alas keuhkosairaudet, mutta näköjään oleellisena siinä on ollut myös lihastulehdus. Aika heikoilla olen ollut silloin, kun matka olohuoneesta makuuhuoneeseen oli liian pitkä, tai kun maitopurkin haku kaupasta oli liian raskasta - olihan kauppa ihan n. 50 m päässä kotoa. Myös Raynaud eteni, valkosormisuus oli muuttunut mustikkasormiksi ja sormeni alkoivat haavautua ja lopulta myös kuolioitua. Ensimmäinen sormiamputaatio tehtiin 2005. MCTD oli kohdallani ottanut systeemisen skleroosin eli skleroderman muodon.

Rakastin mopoilua. Mutkasta tietä näkymättömiin, kesän tuoksut nenässä, laulan kypärän sisällä "aa - villi lapsi kun oon...." ja välillä pitää ihan pikkuisen vaan käydä narmauttamassa moottoritiellä. Olen vapaa. Pitkät ajoreissut tuntuivat kropassa - varsinkin jos kelit olivat vielä oikein sateiset ja kylmät; ajokauden alussa ja lopussa ne nyt yleensä Suomessa ovat. Ajoviima tuntui jo muutenkin kipeissä ja haavaisissa käsissä, mutta jokainen ajettu kilometri on ollut sen arvoinen. Kun sain mopon suoristettua jalalta ei lihastulehdus enää ajaessa vaivannut eikä keuhkotkaan. Ajoreissujen jälkeen piti kyllä sitten popsia buranaa ja nukkua.

Neljä ihanaa kesää. Viidettä en enää pystynyt viemään loppuun, fysiikka ja talous olivat sillä mallilla, että oli luovuttava Namusta. Itkuhan siinä tuli, kun mopo lähti pihasta viimeisen kerran. Vain muutama kyynel, sillä olin työstänyt asiaa koko kevään paljastaa päiväkirja. Oli ollut pakko siirtää ajokauden alkua kuukaudella ja faktat oli vain hyväksyttävä. En ole raskinut luopua vieläkään ajovarusteista, vaikka nykyinen minä taitaa kyllä hukkua nahkapuvun sisään. Eihän sitä tiedä jos vaikka lottopotti osuisi kohdalle, silloin ei olisi väliä vaikka en ajaisi kun kerran kesässä. Olisi varaa seisottaa pyörää parkissa.

Ankarin tuomio keuhkojen osalta oli hellittänyt kun uusi tabletti oli tullut kuvioihin mukaan. Keuhkojen alkaessa toimia paremmin tein seuraavan liikkuni kaikista vastaväitteistä huolimatta... jääräpäinenkin vielä. Olin saanut keväällä 2004 töistä -kylmän viileesti- kengän kuvan persuksiin. Nenä maata viistäen, polvet ruvella jouduin osa-aikaeläkkeelle, joten aikaa oli. "Ostos" missä ei periaatteessa ollut järjen hiventäkään ajatellen oletettua sairauden kulkua - edelleenkään niitä elinvuosia ei kukaan uskaltanut luvata. Moposta luopuminen oli siksikin helpompaa, kun vierelle oli ilmaantunut uskollisista uskollisin, lojaaleista lojaalein, pikkuinen partanaama jonka avulla kuntoutin itseni lihastulehduksen tuhoista ja josta tulisi minulle seuraavaksi melkein 11 vuodeksi syy olla elossa ja pysyä kunnossa. Minun Elämän Valo Tyty. Ötökkä, jolla ei ikinä mennyt hermot siihen, että kävelin liian hitaasti, nukuin liian paljon ja olin aina väsynyt. Kaveri, jonka kanssa lenkit ihan huomaamatta pitenivät ja kunto nousi. Hassuttelija, joka toi hymyn naamalle. Uusi maailma avautui.

Jostain näitä karvanaamoja on ilmaantunut lisää ja lisää, mutta valitettavasti Rakkain on poissa ja edessä on taival ilman viisasta vierellä.